L-λυσίνη διυδροχλωρική Cas: 657-26-1 99% Λευκή κρυσταλλική σκόνη
| Αριθμός καταλόγου | XD90307 |
| Ονομασία προϊόντος | Διυδροχλωρική L-λυσίνη |
| CAS | 657-26-1 |
| Μοριακός τύπος | C6H14N2O2.2[HCl] |
| Μοριακό βάρος | 219.10944 |
| Στοιχεία αποθήκευσης | Περιβάλλων |
| Εναρμονισμένος Δασμολογικός Κώδικας | 29224100 |
Προσδιορισμός προϊόντος
| Σημείο τήξης | 200 - 205 βαθμοί C |
| Νερό | <0,5% |
| Οπτική περιστροφή | +15,9 |
| Εμφάνιση | Λευκή κρυσταλλική σκόνη |
| Δοκιμασία (Τιτλοδότηση από Χλώριο) | >99% |
Η πυρηνική συσσώρευση μιας μεταλλαγμένης μορφής της πυρηνικής πρωτεΐνης Lamin-A, που ονομάζεται Progerin (PG) ή Lamin AΔ50, εμφανίζεται στο σύνδρομο Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS) ή Progeria, μια ασθένεια επιταχυνόμενης γήρανσης.Ένα από τα κύρια συμπτώματα αυτής της γενετικής διαταραχής είναι η απώλεια υποδόριου λίπους λόγω μιας δραματικής λιποδυστροφίας. Προκαλέσαμε σταθερά την έκφραση της ανθρώπινης PG και GFP -Πράσινη Φθορίζουσα Πρωτεΐνη- ως μάρτυρα σε κύτταρα 3T3L1 χρησιμοποιώντας ένα σύστημα φακοϊού για τη μελέτη του επίδραση της έκφρασης PG στην ικανότητα διαφοροποίησης αυτής της κυτταρικής σειράς, ενός από τα πιο χρησιμοποιούμενα λιπογονικά μοντέλα.Πραγματοποιήθηκε ποσοτική πρωτεϊνική (iTRAQ) για τη μελέτη της επίδρασης της συσσώρευσης PG.Αρκετές από τις διαμορφωμένες πρωτεΐνες επικυρώθηκαν με ανοσοστύπωση και PCR σε πραγματικό χρόνο.Η μιτοχονδριακή λειτουργία αναλύθηκε με μέτρηση α) της μιτοχονδριακής βασικής δραστηριότητας, β) της παραγωγής ανιόντων υπεροξειδίου και γ) της ατομικής αποτελεσματικότητας του διαφορετικού συμπλέγματος της αναπνευστικής αλυσίδας. Διαπιστώσαμε ότι η υπερέκφραση PG με τη χορήγηση γονιδίου φακοειδούς οδηγεί σε μείωση του ρυθμού πολλαπλασιασμού και ελαττώματα στη λιπογονική ικανότητα σε σύγκριση με τον έλεγχο.Η ποσοτική πρωτεϊνομική ανάλυση έδειξε 181 πρωτεΐνες σημαντικά (ρ<0,05) διαμορφωμένες σε προλιποκύτταρα που εκφράζουν PG.Η μιτοχονδριακή λειτουργία είναι εξασθενημένη σε κύτταρα που εκφράζουν PG.Συγκεκριμένα, έχουμε ανιχνεύσει αύξηση της δραστηριότητας του συμπλόκου Ι και υπερπαραγωγή ανιόντος υπεροξειδίου.Η επώαση με παράγοντες καθαρισμού αντιδραστικών ειδών οξυγόνου (ROS) οδηγεί σε μείωση της αυτοφαγικής πρωτεόλυσης όπως αποκαλύπτεται από την αναλογία LC3-II/LC3-I. Η έκφραση PG σε κύτταρα 3T3L1 προάγει αλλαγές σε διάφορες βιολογικές διεργασίες, συμπεριλαμβανομένης της δομής του κυτταροσκελετού, του μεταβολισμού των λιπιδίων, του ασβεστίου ρύθμιση, μετάφραση, αναδίπλωση πρωτεϊνών και παραγωγή ενέργειας από τα μιτοχόνδρια.Τα δεδομένα μας ενισχύουν τη συμβολή της συσσώρευσης ROS στον φαινότυπο της πρόωρης γήρανσης και δημιουργούν μια σύνδεση μεταξύ της μιτοχονδριακής δυσλειτουργίας και της απώλειας πρωτεόστασης στο HGPS.
